Епілепсія у дітей

Епілептичні напади – це ознаки тимчасової надмірної одночасної активності нервових клітин головного мозку. Епілепсія – це стійка схильність до розвитку таких нападів, що часто зустрічається вже в дитинстві. Принаймні одна дитина з 200 страждає на епілепсію (0,5-0,7%); більше третини всіх форм захворювання починаються в дитячому віці. Причини, типи нападів і перебіг можуть бути дуже різноманітними.

У випадку виникнення захворювання дуже важлива відвертість у сім’ї в цьому питанні. Навіть 2-3-річних дітей можна проінформувати про їхню хворобу у підходящий для них спосіб. Про це також повинні знати родичі, знайомі та піклувальники.

Основні типи нападів у дітей

Існує два основних типи епілептичних нападів: генералізовані та фокальні. Генералізований напад виникає, коли весь мозок з самого початку охопле- ний розрядом нервових клітин. Ви можете дізнатися більше про різновиди нападів, які виникають у будь-якому віці, у брошурі «Типи нападів».

Напади у новонароджених

У новонароджених епілептичні напади у відсотковому співвідношенні трапляються трохи частіше, ніж у дітей більш старшого віку. Найчастіше вони виникають внаслідок гіпоксії під час пологів, так званої гіпоксично-ішемічної енцефалопатії. Однак тільки приблизно в 15% випадків це призводить до розвитку епілепсії, яку потрібно лікувати протягом тривалого часу. Тим не менш, напади в гострій фазі необхідно лікувати правильно, інакше вони мо- жуть посилити пошкодження мозку. Можливі й інші причини: існують також форми епілепсії генетичного походження, які виникають у немовлят.

Інфантильні спазми

Ці напади зазвичай виникають у віці від 3 до 8 міся- ців, і їх буває важко розпізнати: уражені діти, частіше хлопчики, раптово витягують вгору зігнуті руки та нахиляють голову і тулуб вперед – це виглядає, ніби дитина злякалася. Спазми зазвичай виникають серіями, але можуть також проявлятися набагато більш непомітно у вигляді сіпання. Багато дітей, які страж- дають на інфантильні спазми, окрім типових змін мозкової активності на ЕЕГ також мають порушення розвитку (синдром Веста).

Фебрильні судоми

Фебрильні судоми – це напади, спровоковані лихо- манкою (зазвичай це тоніко-клонічний напад, див. нижче). Лише в рідкісних випадках це є початком епілепсії: уражені діти зазвичай розвиваються нормально і загалом здорові. Зустрічаються приблизно у 3-5% усіх дітей у віці від 6 місяців до 5 років. Фебрильні судоми можуть передаватися у спадок. Вони зазвичай виникають, коли температура швидко піднімається вище 38,5° за Цельсієм. Простий фебрильний напад триває лише кілька хвилин і не пошкоджує мозок, після чого дитина зазвичай швидко одужує. Після цього батькам слід звернутися до лікаря. Схильність до фебрильних судом зазвичай проходить до початку шкільного віку.

Абсанс

На сьогоднішній день найпоширенішу форму генералізованої епілепсії у дітей легко можна не помітити: діти втрачають свідомість на мить – зазвичай від 5 до 10 секунд – не падають і не сіпаються, при цьому залишаються з відкритими або кліпаючими очима, а погляд виглядає «порожнім». Дітей в такому стані часто приймають за замріяних, оскільки вони нічого не помічають під час нападу. Вони часто навіть не усвідомлюють, що у них стався абсанс.

Тоніко-клонічні напади

Великі епілептичні напади (раніше «Grand-Mal») трапляються в будь-якому віці: постраждала людина втрачає свідомість, тіло застигає (тонічна фаза) і зазвичай людина падає на землю, може бути короткочасна зупинка дихання. Потім відбуваються судоми м’язів (клонічна фаза). Зазвичай напад закінчується через дві-три хвилини.

У рідкісних випадках напади тривають більше 3 хвилин. Якщо немає екстрених ліків, слід викликати лікаря або швидку допомогу (у Швейцарії тел. 144).

Діагностика

Після першого нападу без температури батькам слід звернутися до спеціаліста-нейропедіатра. Для цього важливо, щоб вони уважно спостерігали за подією та робили записи, або навіть знімали на відео, якщо це можливо. Анамнез стану здоров’я дитини та її родичів також може мати значення. Електроенцефалографія, або скорочено ЕЕГ, реєструє електричну активність мозку та надає важливу інформацію про епілептичні відхилення в ньому. Стандартна ЕЕГ міряє біоелектричні потенціали протягом 25 хвилин. Однак існують також форми епілепсії, при яких ЕЕГ між нападами нічого підозрілого не показує.

У багатьох випадках, особливо при фокальних нападах, також необхідна магнітно-резонансна томографія (МРТ), щоб виключити зміни в структурі мозку, які призводять до епілепсії. Маленьким або непосидючим дітям потрібна седація. МРТ найкраще проводити в спеціалізованій лікарні, де є сучасне обладнання та досвідчені фахівці.

Своєчасне нейропсихологічне обстеження допомагає уникнути подальших труднощів (у навчанні, з концентрацією або в повсякденному житті), пов’язаних з епілепсією чи лікуванням, або вчасно це розпізнати і, якщо необхідно, лікувати.

Генетичне обстеження

Дитяча епілепсія часто має генетичне походження. Це не обов’язково означає, що хвороба є спадковою: генні мутації часто виникають «de novo», тобто вперше. Не існує такого поняття, як «епілептичний ген», але існує багато можливих різних, доволі рідкісних, генетичних змін.

Після успішного генетичного обстеження легше оцінити, в якому напрямку буде розвиватися захворювання. Відпадає необхідність в подальших обстеженнях дитини, а лікарям іноді становиться зрозуміло, які препарати чи методи лікування будуть ефективні.

Основні епілептичні синдроми

Роландична епілепсія

Роландична епілепсія є найбільш поширеною фо- кальною епілепсією дитячого віку. Вона має генетичний характер та може передаватися у спадок, хоча досі за великим рахунком невідомо, які гени за це відповідальні. Фокальні напади без втрати свідомості зазвичай виникають вночі у віці від 4 до 12 років і виражаються гучними шумами в області горла і ритмічним сіпанням в куточках рота. Більшість нападів є дуже короткими і проходять самі по собі. Симптоми майже завжди зникають самостійно в період статевого дозрівання або підліткового віку. Таку форму епілепсії раніше називали «benigne» (доброякісною), новий термін — «самообмежувальна».

Синдром Ландау-Клеффнера

Цей синдром зустрічається набагато рідше. В даному випадку уражені скроневі частки мозку, де знаходиться частина нашого мовного центру. Діти, в основному у віці від 3 до 7 років, відчувають дедалі більше труднощів в розумінні мови або розпізнаван- ні сказаного (вербальна агнозія). У деяких випадках це призводить до повної втрати мови (афазії).

Близько 70% хворих дітей мають епілептичні напади різних форм, переважно пов’язані зі сном. Але вони не стоять на передньому плані; порушення мови обумовлено фокальними постійними розрядженнями під час сну, які можна розпізнати лише на ЕЕГ-моніторингу сну. Навіть якщо ця форма епілепсії часто відступає в період статевого дозрівання або в підлітковому віці, її необхідно правильно лікувати протиепілептичними препаратами. Однак існує великий ризик рецидиву.

Абсансна епілепсія

Найпоширеніша форма генералізованої епілепсії в дитячому віці. При цьому може виникати більше 100 абсансів на день. У дітей хвороба зазвичай починається у віці від 5 до 8 років; але існують також ранні дитячі та підліткові абсансні епілепсії. Причина зазвичай генетична, іноді спадкова. Класична дитяча форма абсанс-епілепсії зазвичай легко піддається лікуванню.

Синдром Дуза

При синдромі Дуза (у віці від 1,5 до 5 років) виникають напади з м’язовими судомами та високим ризиком падіння через раптову втрату м’язового тонусу. У деяких дітей напади можна успішно вилікувати і забезпечити подальший нормальний розвиток. Для інших ці напади важко контролювати, діти мають відхилення в розвитку і часто потребують призначення декількох медичних препаратів.

Синдром Драве

Це досить рідкісний синдром; перші напади виникають у віці від 3 до 9 місяців і часто супроводжуються лихоманкою. У більшості випадків цей синдром спричинений генетичною мутацією, і часто його можна лише частково контролювати за допомогою ліків. Однак ряд препаратів, які часто доводиться застосовувати в комплексі, зазвичай може допомогти дитині і ситуацію вдається стабілізувати. Незважаючи на це, у дитини майже завжди виявляється порушення розвитку.

Синдром Леннокса-Гасто

Такі напади вперше з’являються у віці від 2 до 7 років і мають різноманітні форми. Вони рідко піддаються успішному лікуванню і часто супроводжуються порушеннями розвитку на всіх рівнях. Це рідкісна форма епілепсії, здебільшого пов’язана з розладами мозку або генетичними змінами.

Лікування

Метою лікування завжди є максимально можливий контроль над нападами, в ідеалі – відсутність нападів без аномалій на ЕЕГ і без небажаних побічних ефектів. Це можливо в приблизно двох третинах усіх випадків, навіть якщо шлях може бути довгим. Тут важливу роль відіграє хороша співпраця лікуючих нейропедіатрів і батьків, адже ліки допомагають лише за умови регулярного прийому. Побічні дії ліків необхідно обговорити з лікуючим лікарем. Лише в окремих випадках є сенс відмовитися від лікування. У певних ситуаціях також корисні інші немедикаментозні методи лікування (кетогенна дієта, стимуляція блукаючого нерва). Додаткове лікування активними інгредієнтами, які ще не були схвалені (наприклад, канабідіол на основі коноплі), слід проводити лише після ретельної консультації з лікарем.

Якщо перші два препарати не припиняють напади, то у випадку фокальної епілепсії слід негайно перевірити, чи має сенс хірургічне втручання в спеціалізованому центрі. Навіть якщо думка про операцію на черепі спочатку лякає, досвід показує, що чим раніше відбудеться видалення епілептичного вогнища, тим більше користі отримає від цього мозок дитини.

Поки існує ризик виникнення подальших нападів, ліки для невідкладної допомоги завжди повинні бути під рукою. Вихователі та вчителі повинні бути відповідно проінструктовані. Спеціально розроблений формуляр допомагає спілкуватися між нейропедіатрами, батьками та вчителями: www.epi.ch/schule.

Щеплення

Загалом, діти з епілепсією повинні отримати такий самий захист за допомогою вакцинації, як і інші діти. Деякі щеплення викликають лихоманку, тому схильність до епілептичних нападів може вперше проявитись після щеплення. Якщо дитина схильна до нападів лихоманки, батьки повинні обговорити це з педіатром. Можливо, він порекомендує жарознижуючі препарати як запобіжний захід для певних щеплень (наприклад, проти коклюшу). Щеплення не є причиною епілепсії.

Соціальне консультування

Асоціація пацієнтів Epi-Suisse надає консультації з соціальних питань і дає змогу обмінюватись думками з іншими постраждалими родинами. Більше інформації на www.epi-suisse.ch.